...伴多系异常(RCMD IPSS),哪里能治好?需要多少钱?越详细越好。谢谢_百 ...
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发布时间：2025-01-02 17:10
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时间：2025-01-02 19:46
难治性细胞减少伴多系异常（RCMD IPSS）RCMD IPSS是骨髓增生异常综合征（MDS）的一种。这种病是一种异质性克隆性造血干细胞疾病。骨髓内细胞增生，常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞的发育异常。因病态造血导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞或血小板减少。MDS具有向白血病转化的高风险。目前WHO已经将MDS归类为髓系造血系统的恶性肿瘤。原发性的RCMD IPSS原因不明，继发性的与接触放射线、苯、或烷化剂化疗（治疗相关性）有关。【临床表现】患者以50岁以上居多。国外中青年患者极少，而国内则并不十分少见。多数患者起病隐匿，可无症状。85%以上患者有贫血，可有头昏，乏力、全身不适、活动后气促或心悸。也可出现体重下降。不明原因发热占20%，多数低热与感染无关。高热可由于白细胞减少或感染引起。1/3的患者可因为血小板减少而出血，包括皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、轻微损伤就发生血肿。若起病时有严重的白细胞和血小板减少，通常预后不佳。少数可有关节疼痛或类似结缔组织病等症状。肝脾可肿大，多轻度。淋巴结一般不肿大。本病转化为白血病后病程短促，预后极差。【检查手段】1. 血象及骨髓涂片：血象、骨髓象中血液细胞数量和形态的异常变化是诊断的主要依据。2. 骨髓活检：与骨髓涂片比较，对骨髓内细胞数量和增生程度的估计更加准确，也可观察到髓内组织结构和造血细胞形态。3. 骨髓培养：细胞培养生长对预后判断有意义。一类为非白血病性，患者中位生存期长，转化为急性白血病的比例较低，预后较好；另一类为白血病性，患者中位生存期短，转变急性白血病可能性高，预后差。4. 骨髓染色体检查5. 免疫学检查: 患者多有多克隆性高伽玛球蛋白血症，也可有低伽玛球蛋白血症。【诊断】临床上若出现贫血或伴有感染、出血；外周有一系以上的血细胞减少，有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血；骨髓为增生骨髓象，红系比例显著增加，有一系以上的病态造血；骨髓活检见ALIP现象者；染色体异常者；询问病史排除其他伴有病态造血的、全血细胞减少的或红系增生性疾病，可以考虑诊断为MDS。【鉴别诊断】1. 慢性再生障碍性贫血：红系、粒系和巨核系形态无异常；淋巴细胞相对增多；骨髓象多为局灶性增生；2. 巨幼细胞性贫血：血清叶酸水平和维生素B12测定水平降低、有引起降低的原因。3. 红白血病（M6型AML）：M6的骨髓幼红细胞比例>50%，非红系的原始细胞应>20%。【治疗】1. 对症支持治疗：改善贫血、改善血小板减少引起的出血倾向，感染时给予抗生素。2. 激素治疗：雄激素，可刺激肾脏促红细胞生成素EPO的形成，促进骨髓造血；肾上腺皮质激素，可提高机体新陈代谢，促进EPO分泌和增加红系祖细胞对EPO的敏感性，抑制有害的自身免疫。3. 细胞因子：直接注射EPO制剂；输入粒系-巨嗜系和粒系集落刺激因子（GM-CSF和G-CSF）；输入白细胞介素3（IL3），刺激干细胞增殖；输入血小板生成素TPO；伽玛-干扰素可促进粒系-巨嗜系祖细胞增殖、抑制白血病细胞克隆增殖及促进分化的作用。4. 诱导分化治疗：1. 全反式维甲酸，可促进早期粒细胞分化；2. 维生素D3，抑制白血病细胞增殖和促进分化；3. 砷剂：三氧化二砷（As2O3），但可引起肝功损害；5. 5’-Aza, 中文为5’氮杂胞嘧啶核苷，诱导白细胞分化；6. 阿米福汀，可保护正常细胞；5. 化疗：小剂量阿糖胞苷、三尖杉脂碱、阿克拉霉素、依托泊苷；高位者应按照AML（急性髓性白血病）的标准方案治疗；6. 免疫抑制：1. 抗胸腺淋巴细胞球蛋白（ATG），抑制CD8细胞来调节MDS的免疫反应。沙利度胺，为免疫调节剂。7. 造血干细胞移植：包括异基因骨髓移植：选择年轻而体质好、骨髓无纤维化且合适组织配型相合供体，移植后6年无病生存率可达40%；但年龄大者很少能采用此法。2. 自身干细胞移植，年龄可放宽，但复发率高。【预后】低危组 中位生存时间5.7年 25%细胞向AML的转化时间9.4年中危1组 中位生存时间3.5年 25%细胞向AML的转化时间3.3年中位2组 中位生存时间1.2年 25%细胞向AML的转化时间1.1年高危组 中位生存时间0.4年 25%细胞向AML的转化时间0.2年
